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成人小脑中线区髓母细胞瘤的MRI表现
山东大学第二医院bet36体育在线 备用网址_bet36在线体育_bet36最新在线备用 ? 2019-08-04 16:00 作者:admin 来源:未知 文字大小:[][][]

? ? ? ?髓母细胞瘤是颅内高度恶性肿瘤,WHO肿瘤分类为Ⅳ级,好发于儿童小脑中线区;成人髓母细胞瘤好发于小脑半球,发生于小脑中线区的报道不多,术前定性诊断困难,常误诊为室管膜瘤或星形细胞瘤。回顾性分析我院2011年1月至2016年7月经手术病理证实的11例成人小脑中线区髓母细胞瘤的MRI及临床资料,现报道如下。

????????1.资料与方法

????????1.1一般资料

????????11例中,男5例,女6例;年龄18~49岁,平均25.4岁。均经手术病理证实,病程1~7个月,均有不同程度的头痛、呕吐症状,8例行走不稳。1.2仪器与方法11例均行MRI平扫及增强扫描。采用GE Signal 1.5T高场超导型MRI扫描仪及8通道头部线圈。使用SE、梯度回波、水抑制等序列。扫描参数:T1WITR540ms,TE24ms;T2WITR2200ms,TE85ms,或TR5000ms,TE128ms,矩阵184×256;FLAIRTR1000ms,TE90ms,TI1000ms。增强扫描采用对比剂Gd-DTPA,剂量0.1mmol/kg体质量,流率2~3mL/s,注药后即行常规矢状位、冠状位、横断位扫描。

????????2.结果

????????11例中,病灶位于小脑蚓部5例,第四脑室6例,MRI定位诊断与手术结果符合率为100%。MRI术前诊断为室管膜瘤3例,星形细胞瘤4例,髓母细胞瘤4例,与术后病理诊断符合率为36.4%。

????????2.1肿瘤形态、大小及边界

????????肿瘤呈类圆形2例,不规则形9例;肿瘤最大4.9 cm×4.5 cm×4.1 cm,最小3.9 cm×2.8 cm×2.4 cm,平均长径4.1 cm;8例肿瘤边界较清楚,可见脑脊液环绕征象及第四脑室受压移位(图1,2),2例侵犯桥脑(图1c),1例与小脑半球分界模糊,可见小脑半球转移病灶(图2a)。

????????2.2肿瘤信号特点及周围情况

????????11例肿瘤T1WI、T2WI均呈混杂信号,灶内见囊变坏死;3例肿瘤内出血(图1a),占27.27%,均无钙化信号。增强扫描9例肿瘤呈不均匀轻中度强化(图1d),2例呈明显不均匀强化(图2d)。2例侵犯桥脑,1例伴小脑半球转移,11例均有不同程度幕上脑积水。

????????图1女,33岁,第四脑室内髓母细胞瘤。图1a~1d分别为T1WI、T2WI、FLAIR及T1WI增强扫描轴位图像,肿瘤呈不规则状,信号混杂,内见囊变坏死区及少量陈旧性出血灶,侵犯桥脑左后部,增强扫描呈轻中度不均匀强化图2女,49岁,小脑蚓部髓母细胞瘤图2a~2d分别为T1WI、T2WI、FLAIR及T1WI增强扫描轴位图像,肿瘤呈类圆形,信号混杂,内见囊变坏死区,第四脑室受压移位,周围可见水肿带,左侧小脑半球见转移灶,增强扫描示小脑蚓灶部病明显不均匀强化

????????3.讨论

????????3.1成人髓母细胞瘤的发生与病理

????????髓母细胞瘤是高度恶性胚胎性神经上皮肿瘤,好发于儿童后颅窝。成人较少见,仅占成人中枢神经系统肿瘤的0.4%~1%,其中63%发生于20~40岁,50岁以上者少见。本组11例年龄均在50岁以内,与文献报道相符。成人髓母细胞瘤的起源主要有3种观点:①起源于小脑的外颗粒层,故肿瘤常见于小脑半球。②起源于整个胚胎的中枢神经系统,包括第四脑室的室管膜下基质细胞,后者能分化成神经细胞和胶质细胞,故肿瘤可发生在脑内的任何部位。③典型髓母细胞瘤起源于第四脑室前、后髓帆的髓质,纤维性髓母细胞瘤则起源于外颗粒层,故成人髓母细胞瘤可发生在小脑中线区或小脑半球,经典型髓母细胞瘤可见Homer-Wright菊形团,多发生于小脑中线区,促纤维增生型则常发生于小脑半球。本组11例均发生于小脑中线区,病理类型为经典型髓母细胞瘤。

????????3.2成人小脑中线区髓母细胞瘤的MRI表现

????????陈杰云等观察12例成人髓母细胞瘤的MRI表现发现,病灶主要发生在小脑半球(66%),信号混杂,病灶内可见不同程度坏死囊变区。伏宝成等对14例成人髓母细胞瘤的MRI表现研究表明,病灶好发于小脑半球(85%)。本组11例均发生在小脑中线区,其中5例位于小脑蚓部,6例位于第四脑室,术前定位诊断准确率达100%。

????????MRI横断位、矢状位和冠状位扫描可较清楚显示肿瘤的发生部位,对术前定位诊断帮助较大,肿瘤位于小脑蚓部时,小脑扁桃体及第四脑室常受压变形、移位,同时亦可见中脑导水管受压、变窄,向前移位。肿瘤位于第四脑室时,瘤周可见“窄带状”脑脊液,主要在其前方、上方或侧方。11例均合并不同程度幕上脑积水,且肿瘤细胞分化差,恶性程度高,瘤体大部分呈不规则形,体积较大(平均长径4.1 cm),信号混杂,T1WI呈稍低信号,T2WI呈稍高信号,自由水抑制序列呈高信号,其内均可见囊变坏死区,囊变坏死区呈长T1、T2信号改变,出血少见,仅3例见瘤内出血征象,11例均无钙化信号。9例增强扫描呈轻中度强化,2例明显强化,考虑与肿瘤血供多少有关。本组2例侵犯桥脑,1例转移至小脑半球,增强扫描及自由水抑制序列能清晰显示病灶边界及周围水肿范围,可为预测手术是否损伤桥脑提供客观依据。本研究发现,成人小脑中线区的MRI征象有肿瘤外形不规则、瘤体内常见坏死囊变、少见出血或钙化信号、增强扫描以轻中度强化为主等,有助于临床诊断。

????????3.3鉴别诊断

????????成人小脑中线区髓母细胞瘤主要与下列疾病相鉴别:①第四脑室室管膜瘤,其MRI信号与髓母细胞瘤相似,常呈混杂信号,但室管膜瘤常发生于第四脑室底部,由于肿瘤生长范围较宽松,引起的幕上脑积水常较轻,瘤内出血及钙化常见,增强扫描瘤体多呈明显不均匀强化,与成人髓母细胞瘤不同。②胶质瘤,主要与小脑星形细胞瘤相鉴别,成人星形细胞瘤多见于幕上,幕下多见于小脑半球,肿瘤实质较髓母细胞瘤密实,故增强扫描瘤体强化常较成人髓母细胞瘤明显,发生于小脑中线区的星形细胞瘤囊变也较常见,但多数瘤体内囊变区较髓母细胞瘤范围大,增强扫描常呈不规则“环形”强化。总之,成人小脑中线区髓母细胞瘤MRI表现具有一定的特征,结合发病年龄、发生部位及临床表现,可提高术前定性诊断准确率。

????????原始出处:

????????陆力坚,黄璐.成人小脑中线区髓母细胞瘤的MRI表现[J].中国中西医结合影像学杂志,2018(03):284-286.


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